Nadir Akciğer Hastalıkları nelerdir?
Nadir Akciğer Hastalıkları, Akciğerlerinizi etkileyen ciddi, kronik (kalıcı) hastalıklardır. Akciğerleriniz solunum sisteminizin bir parçasıdır.
Neler Var?
Nadir Akciğer Hastalıkları nelerdir?
Nadir Akciğer Hastalıkları, Akciğerlerinizi etkileyen ciddi, kronik (kalıcı) hastalıklardır. Akciğerleriniz solunum sisteminizin bir parçasıdır. Gaz değişimi yaparlar, oksijeni kan dolaşımına taşırlar ve karbondioksiti kan dolaşımından çıkarırlar.
Tıp uzmanları, nadir solunum veya akciğer hastalıkları olarak da adlandırılan yüzlerce nadir akciğer hastalığını tanımladılar. Nadir görülen bir hastalık, ABD’de 200.000’den az kişiyi veya Avrupa’da 350.000’e kadar insanı etkileyen herhangi bir durumdur.
Nadir Akciğer Hastalıkları genellikle zamanla kötüleşir. Bazıları hayatı tehdit edici olabilir. Bu hastalıkların çoğu tedavi edilemez. Araştırmacılar yeni tedavileri araştırmaya devam etse de, akciğer nakli genellikle bir hasta için en iyi tedavi seçeneğidir. Bir akciğer nakli, hastalıklı bir akciğerin veya akciğerin, ölen bir Donörün sağlıklı akciğerleri ile yerini alır.
Nadir görülen akciğer hastalıkları nelerdir?
Birçok hastalık Akciğerlerinizi etkileyebilir. Nadir Akciğer Hastalıkları şunları içerir
Alfa-1 Antitripsin Eksikliği
Alfa-1 Antitripsin eksikliği (Aatd), Karaciğeriniz tarafından üretilen bir Protein olan düşük kan AAT seviyelerine yol açar. Bu durum, daha önce amfizem (akciğerlerdeki hasarlı hava keseleri) olarak adlandırılan kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ve karaciğer sirozu (karaciğer Skarlaşması) gibi akciğer ve karaciğer hastalıkları geliştirme şansınızı artırabilir. Sağlayıcılar aatd’yi kullanıyor:
- Büyütme tedavisi (aat İnfüzyonlarıyla aat seviyenizi arttırmak).
- Akciğer nakli.
- İlaç.
- Oksijen tedavisi.
- Pulmoner Rehabilitasyon.
- Kistik fibroz
Kistik fibroz (CF), kalın, yapışkan Mukusun akciğerlerde, pankreasta ve diğer organlarda birikmesine neden olur. CF genetik bir hastalıktır. CF için bir tedavi olmamasına rağmen, hava yolu Temizleme tedavisi – Manuel Fizyoterapi veya Mukusun çıkarılmasına yardımcı olan bir cihaz — semptomları tedavi etmeye yardımcı olabilir. Tedarikçiler CF’Yİ de kullanıyor:
Antibiyotikler – hem inhale hem de intravenöz olarak (doğrudan damar içine).
Anti-İnflamatuar İlaçlar.
Solunan Enzimler.
Akciğer nakli.
İlaç.
Pulmoner arteriyel hipertansiyon
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) bir tür tedavi edilemez pulmoner hipertansiyondur. PAH, Akciğerlerinizdeki arterler kalınlaştığında ve daraldığında ortaya çıkar. Bu, kan akışını kısıtlar ve Akciğerlerinizdeki kan basıncını arttırır. PAH neden olabilir:
- Doğuştan Kalp Kusurları.
- Bağ dokusu hastalıkları.
- Genetik.
- Enfeksiyon.
- Karaciğer sirozu.
- İlaç.
- İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
İnterstisyel akciğer hastalıkları 200’den fazla akciğer hastalığını içerir. Tüm bu durumlar İnterstisyumun ilerleyici (kötüleşen) Skarlaşmasını içerir (ın-ter-STİ-she-um). İnterstisyumda, akciğerlerin Vezikülleri oksijen ve karbondioksiti değiştirmek için kan damarlarıyla buluşur.
İnterstisyel akciğer hastalıkları şunları içerir:
Berilyum hastalığı: kronik berilyum hastalığı (CBD) pnömoniye yol açar. Bu, Akciğerlerinizi yaralayan enflamatuar hücrelerin (Granülomlar) kümelerinin gelişmesine yol açar. CBD, toz veya berilyum buharlarının solunmasından kaynaklanır. Berilyum, Otomobil, bilgisayar, Golf Kulübü ve diğer ekipmanların üretiminde kullanılan bir metaldir. Kortikosteroidler semptomları tedavi etmenize yardımcı olabilir.
Hipersensitivite pnömonisi: hipersensitivite pnömonisi (HP), kalıcı yara izlerine yol açabilecek pnömoniye neden olur. HP, dahil olmak üzere çevresel alerjenlerin solunmasından kaynaklanır:
Bakteri
- Kimyasallar
- Küf
- Tedarikçiler HP’yi kullanıyor
Bronkodilatörler.
Kortikosteroidler.
İmmünosupresif İlaçlar.
Oksijen tedavisi.
İdiyopatik pulmoner fibrozis: idiyopatik pulmoner fibrozis, akciğer dokusunun kalınlaşmasına, sertliğine ve Skarlaşmasına neden olur. “İdiyopatik”, nedenin bilinmediği anlamına gelir, ancak araştırmacılar genlerin riskin %35 ila %40’ını oluşturabileceğini bulmuşlardır . Tedavisi olmamasına rağmen, ilaçlar semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir. Bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve oksijen ve akciğer nakli ihtiyacını geciktirebilir.
Lenfanjioleiomyomatozis: Lenfanjioleiomyomatozis (Lam) ile düz kas hücreleri solunum Yollarınızı bloke eder ve akciğerlerinizde kistler oluşur. Bu, solunum problemlerine neden olur. Gen mutasyonları (değişiklikler) LAM’A yol açar. Bu gen değişikliklerinden biri kalıtımsaldır (ailelerden geçer) ve bilinmeyen nedenlere sahiptir. Tedarikçiler LAM ile ilgilenir:
Akciğer nakli.
İlaçlar (Sirolimus, bir İmmünosupresan).
Oksijen tedavisi.
Akciğer terapisi.
Nonspesifik interstisyel pnömoni: nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP) akciğerlerinizin hava kesesi duvarlarının (Alveoller) iltihaplanmasına neden olur. NSIP’NİN nedeni bilinmiyor. Araştırmacılar, NSIP’NİN:
Otoimmün hastalıklar.
Kemoterapi ilaçları.
Gene.
Kimyasalların veya tozun Solunması.
Radyasyon tedavisi.
Sağlayıcılar NSIP ile ilgilenir:
Kortikosteroidler.
İmmünosupresif İlaçlar.
Pulmoner alveolar Proteinoz: pulmoner alveolar Proteinoz (Pap), Alveollerinizde protein, yağ ve diğer maddelerin birikmesine neden olur. Araştırmacılar, bir bağışıklık sistemi probleminin PAP’A neden olduğunu öne sürüyorlar. Sağlayıcılar genellikle PAP’İ tüm akciğer yıkama (yıkama) ile tedavi eder. Bir akciğeri tuzlu su ile yıkarlar ve diğer akciğeri oksijenle beslerler.
Sarkoidoz: sarkoidoz akciğerlerde nodüllerin (Granülomlar) oluşmasına neden olur. Sarkoidozun nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmacılar genlerden ve çevresel faktörlerden şüphelenmektedir. Tedavi içerir:
Kemoterapi ilaçları.
Kortikosteroidler.
Kortikotropin Enjeksiyonları.
Sıtma İlaçları.
TNF inhibitörleri (romatoid artrit tedavisinde kullanılır).
Nadir Akciğer Hastalıkları ne kadar yaygındır?
Bireysel nadir Akciğer Hastalıkları sadece sınırlı sayıda insanı etkiler. Ama büyük bir genel etkisi var. Toplamda, nadir görülen akciğer hastalıkları Kuzey Amerika’da yaklaşık 1,2 milyon ila 2,5 milyon insanı etkilemektedir.
Nadir Solunum Hastalıkları kimler alabilir?
Solunum Hastalıkları her yaştan ve etnik kökenden insanları etkileyebilir. Nadir görülen bir solunum yolu hastalığının (CF gibi) genetik bir nedeni varsa, ilk önce bir bebekte ortaya çıkabilir.
LAM gibi bazı nadir Akciğer Hastalıkları kadınlarda daha sık görülür. PAP gibi diğerleri erkeklerde daha yaygındır.
Nadir Akciğer Hastalıkları neden sıklıkla nadir Akciğer Hastalıkları olarak adlandırılır?
Araştırmacılar genellikle nadir akciğer hastalıklarını “yetim akciğer hastalıkları” olarak adlandırırlar.” Bu hastalıkları olan insanlar tıp dünyasında “yetim” hissedebilirler. Koşullarınızı teşhis edebilecek ve tedavi edebilecek sağlık hizmeti sağlayıcıları bulmakta zorluk çekebilirsiniz.
Yetim hastalıkları çok fazla araştırma almaz. Bazılarının belirli bir tedavi standardı yoktur.
PAH gibi bazı nadir Akciğer Hastalıkları, araştırmacılar ve sağlayıcılar onlara daha fazla dikkat ettikten sonra nadir hastalıklar olarak kabul edilmeyecektir.
BELİRTİLERİ VE NEDENLERİ
Nadir akciğer hastalıklarına neden olan nedir?
Birçok nadir akciğer hastalığı genetik bozukluklardır. Bebekler, genlerinde kodlanmış hastalığa neden olan değişikliklerle doğarlar. Ancak bazı hastalıklar daha sonraki yaşamda gelişebilir.
Nadir görülen akciğer hastalıklarının nedenleri arasında şunlar da vardır:
Asbest, kuş pisliği, Kömür tozu, küf, tütün dumanı veya diğer kimyasalların Solunması da dahil olmak üzere çevresel etkiler.
Bakteriyel, viral veya fungal nedenlerden kaynaklanan enfeksiyonlar.
Antibiyotikler, antienflamatuar ilaçlar, kemoterapötik ilaçlar veya kalp ilaçları gibi ilaçlar.
Dermatomiyozit ve Polimiyozit, Lupus, Romatoid Artrit veya Skleroderma gibi otoimmün hastalıklar (bağışıklık sisteminiz vücudunuza zarar verdiğinde) dahil olmak üzere diğer sağlık bozuklukları.
Bilinmeyen nedenler veya idiyopatik hastalık.
Nadir görülen akciğer hastalığının belirtileri nelerdir?
Nadir akciğer hastalığının belirtileri, hastalığa bağlı olarak kişiden kişiye değişir. Birçok nadir Akciğer Hastalığı Bu yaygın semptomları içerir:
Göğüste kronik ağrı.
Kronik veya kalıcı öksürük, nefes alırken çatırtı veya hırıltı.
Kronik Mukus Üretimi.
Nefes alma zorluğu.
Yorgunluk.
Bronşit veya zatürree gibi tekrarlayan meme enfeksiyonları.
Nefes darlığı (dispne), özellikle egzersiz sırasında.
Kilo kaybı.
Akciğerlerin hangi kısımları bu nadir Hastalıkları etkiler?
Nadir görülen akciğer hastalıklarının çoğu, akciğerlerinizin bu kısımlarından birine veya daha fazlasına zarar verir
Akciğerlerin ve kanın gaz alışverişinde bulunduğu hava keseleri (Alveoller).
Akciğerlerin içine ve dışına hava taşıyan solunum yolları (bronşlar).
Alveolleri ve Bronşları çevreleyen dokular.
Komplikasyonlar nelerdir?
Nadir Akciğer Hastalıkları zamanla kötüleşmeye eğilimlidir. Akciğerlerinize ve kalbiniz gibi diğer organlara uzun vadede zarar verebilirler.
TEŞHİS VE TESTLER
Sağlık hizmeti sağlayıcıları nadir akciğer hastalıklarını nasıl teşhis eder?
Durumunuzun teşhisini kolaylaştırmak için, sağlayıcınız Semptomlar ve aile öyküsü ister. Sağlık hizmeti sağlayıcıları, çevresel tehlikelere maruz kalmaları ve mevcut ve önceki ilaçları da dahil olmak üzere diğer tıbbi verileri toplayabilir. Sahip olabilirsiniz:
Kan testleri: kan örnekleri sağlayıcınızın diğer hastalıkları dışlamasına yardımcı olur.
